Információk, érdekességek

Zsíranyagcsere-zavarok gyermekkorban

2021. szeptember 28.

A szülők és nagyszülők felelőssége a bölcsődei, óvodai, iskolai étkeztetés mellett meghatározó egy gyermek egészségének megőrzésében. Nagyon fontos ugyanis, hogy gyermekeinknek, unokáinknak milyen minőségű, illetve mennyiségű táplálékot adunk.

Egy gyermek szervezetében a zsíranyagcsere zavarai már születés utáni növekedés kezdetétől a növekedés befejezéséig megtalálhatók. Egyes zavarok ritkán fordulnak elô, mint például a zsírsav-oxidáció zavarai, vagy még ritkább egy enzimmûködési hiány, vagy a szérumban rendkívül alacsony nagy sûrûségû lipoprotein (HDL-) koleszterinszinttel (ez az úgynevezett jó koleszterin) járó kórképek.

Más zavarok lényegesen gyakoribbak, mint például a szérum koleszterinszint és/vagy a szérum trigliceridszint emelkedésével járó kórképek, melyek közül a genetikailag jól meghatározott öröklött magas koleszterinszint-betegség (hiperkoleszterinémia) heterozigóta formája. Ezek a gyermekgyógyászati betegségek a késôbbiekben az érelmeszesedés és következményeinek az akut szívizominfarktusnak, az agyvérzésnek, az érszûkületnek vethetik meg az alapját.

A szérum összkoleszterinszint emelkedése elsôdleges, illetve másodlagos okokból egyaránt létrejöhet. A pajzsmirigy csökkent mûködése, a máj különbözô betegségei, egyes vesebetegségek, valamint különbözô autoimmun betegségek és a cukorbetegség egyaránt okozhatnak másodlagosan magas szérum összkoleszterinszintet. Elsôdleges emelkedés fôleg öröklött hiperkoleszterinémia, illetve öröklött kombinált hiperlipémia következtében jön létre.

Az öröklött hiperkoleszterinémia genetikailag is jól definiált betegség, ami lehetetlenné teszi a szérumban szállított koleszterin érfalsejtekbe történô megfelelô mértékû bejutását. A betegség homozigóta formája rendkívül ritka. A szérum összkoleszterinszintje rendszerint kezelés nélkül meghaladja a 20 mmol/l-t, gyakran látható az inak felett duzzanatok (zsírdaganatok), a szemek körül mély aláárkoltság és jellegzetes elváltozás. A betegeknél korábban még a felnôtt életkor elôtt jelentkezett akut szívizominfarktus.

A heterozigóta öröklött hiperkoleszterinémia lényegesen gyakoribb. A szérum összkoleszterinszint gyermekkorban is elérheti a 10–11 mmol/l-es értéket. Tévedés azt hinni, hogy a betegségben szenvedô gyermekek, illetve serdülôk kövérek. Általában sovány sápadt aláárkolt szemû gyermekeket látunk. A növekedés befejezése után fiatal felnôttkorban következhet be akut szívizominfarktus. A betegség felkutatása nem könnyû, mivel gyakorlatilag tünetmentes.

Gyógyszeres kezelésként a legutóbbi évtized megfigyelései szerint fordult a figyelem a sztatinok alkalmazása felé. Fél évig tartó alkalmazás során lovastatin, sinvastatin és atorvastatin esetében sem észleltek lényeges mellékhatást és a szérum összkoleszterinszint mintegy felére, azaz a normál határokon belülre csökkent. A sztatinok gyermek- és serdülôkori adása igen nagy körültekintést igényel. A gyermekkori alkalmazást 6 éves kor elôtt csak rendkívül ritka esetben lehet elkezdeni. A vérképet, a májfunkciót elôször kéthetente, majd havonta ajánlatos ellenôrizni. A cél, hogy a növekedés befejezôdése után fiatal felnôttkorban ne alakuljon ki az egyébként a betegség során kialakuló érelmeszesedéses csomó a megfelelô kezeléssel a szérum koleszterinszintet a normál értékhatárokon belül tartva elérhetô.

Az öröklött kombinált magas zsírszint a vérben (hiperlipémia) egyik tünete a szérum összkoleszterinszint, másik tünete a szérum össztrigliceridszint emelkedése. Ez utóbbi növekedhet bizonyos gyógyszerek (például a gyermekek túlzott mozgáskényszere esetén adott szerek) szedése, elhízás, illetve metabolikus szindróma, valamint máj- és immunbetegségek következtében is. Az emelkedett trigliceridszint következménye lehet a gyermekkorban kifejlôdô hasnyálmirigy-gyulladás is. A hipertrigliceridémiás gyermekek és serdülôk általában elhízottak és 5–10% súlycsökkenés gyakran a szérum trigliceridszint normalizálódásához vezethet.

Az említettek miatt az elsôdleges kezelés minden esetben a diétás és mozgáskezelés, mely utóbbi nélkül tartós eredményt ebben az életkorban gyakorlatilag lehetetlen elérni. A diéta alapja a só, zsír és finomított cukorszegény étrend, amiben fô szerepet a zöldség és gyümölcs, valamint a zsírszegény joghurt készítmények alkalmazása játszik. A mozgásformák megválasztásánál vigyázni kell az alsó végtag ízületei túlterhelésének lehetôségére, így a legkevésbé a monoton futás ajánlható. Míg a tánc, a labdajáték, az atlétika több ága, valamint a megfelelô sebességbeállítással történô kerékpározás jelentôs eredményt hozhat. A hangsúly a mindennapi mozgáson van.

Gyermek- és serdülôkorban a felnôttkorban alkalmazott gyógyszerekkel nincs megfelelô tapasztalat. Egyesek a halolajkapszulák alkalmazását ajánlották jó eredménnyel.

Nagyon sok hipertrigliceridémiás serdülôbôl lesz beteg fiatal felnôtt. Különösen jelentôs azok száma, akiknél a hipertrigliceridémia gyermek- és serdülôkorban magas vérnyomással és szénhidrátanyagcsere-zavarral (magas vércukorszint, illetve inzulinrezisztencia) társul. Ilyen gyermekekkel már 3 éves kortól találkozhatunk. Megfelelô ellátásuk a fiatal felnôttkor számos betegségének megelôzését segíti elô.

A család – szülôk, nagyszülôk –, az iskola, a házi gyermekorvosok, védônôk, valamint bizonyos esetekben a testnevelôk együttmûködése biztosíthatja a zsíranyagcsere-beteg gyermekek és serdülôk idôben történô felkutatását és megfelelô kezelését. Gyermekkorban és serdülôkorban minden centiméter növekedést az érrendszer teljes átalakulása kísér, tehát ebben az életkorban a beavatkozás sikere a felnôttkorban kezdett beavatkozás sikerénél jóval nagyobb lehet.

Dr. Zalai Károly